Púrpura trombocitopénico idiopático (PTI) refractario: importancia de la presencia de cuerpos de Howell Jolly en frotis post esplenectomía
Abstract
Introducción: El púrpura trombocitopénico idiopático es una trombocitopenia adquirida, causada por auto-anticuerpos contra antígenos plaquetarios. Es causa frecuente de trombocitopenia en adultos asintomáticos. Es un diagnóstico de exclusión.
Caso Clínico: Mujer de 76 años con antecedentes de hipertensión, enfermedad renal crónica etapa 3, PTI diagnosticado hace seis años en tratamiento con prednisona, consulta por cuadro de un mes caracterizado por equimosis extensas y epistaxis frecuentes, asociado a compromiso de conciencia leve. Examen físico: glasgow 12, llene capilar <3 segundos, taquicárdica, presión arterial 132/68mmHg. hemoglobina 4.2g/dl, plaquetas 1000/mm3, International Normalized Ratio (INR) 1.02. Se transfunden glóbulos rojos y plaquetas. Se descarta hemorragia intracerebral con tomografía computada (TC) de cerebro. Por persistencia de trombocitopenia pese a tratamiento con prednisona, se diagnostica PTI corticorresistente. Se inicia rituximab, persistiendo trombocitopenia. Se realiza esplenectomía, posterior a la cual al frotis sanguíneo destaca ausencia de cuerpos de Howell Jolly, presentes en eritrocitos que normalmente son eliminados por tejido esplénico, por lo que se sospecha bazo accesorio. Se realiza laparoscopía exploradora, con resección de bazo accesorio en ligamento pancreatocólico. Evoluciona con aumento del recuento plaquetario, asintomática.
Discusión: PTI es una enfermedad crónica en adultos, diagnosticado por hallazgo de trombocitopenia aislada. Se manifiesta con sangrado de severidad variable. Existen distintos tratamientos, primera línea glucocorticoides e inmunoglobulina inmune; segunda línea esplenectomía o rituximab; finalmente agonistas de receptor de trombopoyetina. PTI refractario es aquel que no responde o recae tras esplenectomía. Debe evaluarse la posibilidad de bazo accesorio, presente en 10% de los pacientes con PTI refractario.
Keywords:
púrpura trombocitopénico idiopático, trombocitopenia, esplenectomíaReferences
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