Cuando el sistema inmune ataca al músculo sin previo aviso: miopatía necrotizante inmunomediada por anticuerpos HMGCR, reporte de un caso.
Descargar
Resumen
INTRODUCCIÓN: La miopatía necrotizante inmunomediada asociada a anticuerpos anti-HMGCR es una entidad poco frecuente, caracterizada por debilidad muscular proximal progresiva y elevación significativa de enzimas musculares, asociada en muchos casos al uso previo de estatinas. PRESENTACIÓN DEL CASO: Presentamos el caso de una mujer de 63 años con antecedentes de dislipidemia en tratamiento crónico con atorvastatina, que desarrolló debilidad muscular severa, cefaloparesia, disfagia y compromiso respiratorio, requiriendo soporte ventilatorio. Los estudios complementarios revelaron niveles elevados de creatina quinasa (>20.000 U/L), panel de miositis negativo. La paciente fue tratada inicialmente con corticoides, inmunoglobulina intravenosa y ciclofosfamida, sin respuesta adecuada. Se inició terapia con plasmaféresis, seguida de rituximab, micofenolato e inmunoglobulina con evolución clínica favorable. DISCUSIÓN: La detección posterior de anticuerpos anti-HMGCR confirmó el diagnóstico. Este caso destaca la importancia del diagnóstico precoz y el abordaje terapéutico multidisciplinario en una entidad potencialmente grave, subdiagnosticada en la práctica clínica, especialmente en regiones con escasa literatura como América Latina.
Palabras clave:
Miositis , Miopatía Necrotizante , Anticuerpos anti-HMGCR , estatinasReferencias
Mammen AL, Tiniakou E. Intravenous immune globulin for statin-triggered autoimmune myopathy. N Engl J Med. 2015;373(17):1680-2. Disponible en: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc1506163
Rueda Carrasco L, Fuentes Caraballo AE. Miopatía necrotizante inmunomediada por estatinas. En: Sociedad Extremeña de Medicina Interna. VII Libro de Casos Clínicos. Badajoz: SEXMI; 2020. p. 50–53. Disponible en: https://www.sexmi.es/img/docmanager/VII-Libro-Casos-Clinicos.pdf#page=53
Khoo T, Chinoy H. Miopatía necrosante inmunomediada por anti-HMGCR: Abordando los problemas pendientes. Autoimmun Rev [Internet]. 2023;22(12):103468. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2023.103468
Mammen AL, Chung T, Christopher-Stine L, Rosen P, Rosen A, Doeringet K, al. Autoantibodies against 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase in patients with statin-associated autoimmune myopathy. Arthritis Rheum. 2011;63(3):713-21. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21360500/
Pinal-Fernandez I, Parks C, Werner JL, Albayda J, Paik J, Danoff S, et al. Longitudinal course of disease in a large cohort of myositis patients with autoantibodies recognizing the signal recognition particle. Arthritis Care Res. 2017;69(2):263-70. DOI: 10.3233/JAD-170650
Mohassel P, Mammen AL. Anti-HMGCR myopathy. J Neuromuscul Dis. 2018;5(1):11-20. DOI: 10.3233/JND-170282.
Christopher-Stine L, Casciola-Rosen LA, Hong G, Chung H, Corse A, Mammen A. A novel autoantibody recognizing 200-kd and 100-kd proteins is associated with an immune-mediated necrotizing myopathy. Arthritis Rheum. 2010;62(9):2757-66. DOI: 10.1002/art.27572
Tiniakou E. Statin-Associated Autoimmune Myopathy: Current Perspectives. Ther Clin Risk Manag. 2020 May 27;16:483-492. doi: 10.2147/TCRM.S197941.
Nazir S, Lohani S, Tachamo N, Poudel D, Donatoet A. Anti-HMGCR myopathy: A systematic review of case reports and case series. Cureus. 2017;9(4):e1246. DOI: 10.1097/RHU.0000000000000497
Allenbach Y, Mammen AL, Benveniste O, Stenzel W. 224th ENMC International Workshop: Clinico-sero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies. Neuromuscul Disord. 2018;28(1):87-99. DOI: 10.1016/j.nmd.2017.09.016
Watanabe Y, Uruha A, Suzuki S, Nakahara J, Hamanaka K, Takayama K, et al. http://orcid.org/0000-0001-9452-112XIchizo Nishino2et al. Clinical features and prognosis in anti-SRP and anti-HMGCR necrotising myopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016;87(10):1038-44. https://doi.org/10.1136/jnnp-2016-313166
Mammen AL. Statin-associated autoimmune myopathy. N Engl J Med. 2016;374(7):664-9. Disponible en: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1515161
Tiniakou E, Pinal-Fernandez I, Lloyd TE, Albayda J, Paik J, Werner J et al. More severe disease and slower recovery in younger patients with anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase-associated autoimmune myopathy. Rheumatology. 2017;56(5):787-94. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kew470.
Kruse RL, Albayda J, Vozniak SO, Lawrence CE, Goel R, Lokhandwala PM, et al. Therapeutic plasma exchange for the treatment of refractory necrotizing autoimmune myopathy. J Clin Apher. 2022;37(4):340-348. doi: 10.1002/jca.21968.
