Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: a propósito de un caso de amenorrea primaria
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Resumen
INTRODUCCIÓN: El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es la agenesia mülleriana que lleva a un desarrollo uterino variable y ausencia congénita de la vagina. Tiene baja incidencia y la etiología es desconocida. La finalidad del siguiente caso es describir la clínica de este síndrome y su relación con la amenorrea primaria. PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente nuligesta de 16 años, estudiada por amenorrea primaria destaca agenesia de cuello y tercio superior de vagina. Consulta por algia pélvica aguda. Al examen físico destaca útero hasta nivel umbilical, tenso y sensible a la palpación. RM de pelvis muestra útero aumentado de tamaño y hematometra. Se realiza drenaje por vía laparoscópica de hematometra secundaria a síndrome Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Como hallazgo intraoperatorio destaca ausencia de cuello uterino y endometriosis ovárica. La paciente evoluciona favorablemente. DISCUSIÓN: Este reporte de caso busca concientizar sobre las malformaciones müllerianas dado su baja incidencia, con el fin de poder establecer un correcto diagnóstico y manejo, evitar complicaciones y ayudar en el futuro reproductivo y vida sexual de la mujer afectada.
Palabras clave:
amenorrea , dolor pélvico , disgenesia gonadal , hematometraReferencias
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