Introducción: La enfermedad poliquística hepática (EPH) es una enfermedad benigna de herencia autosómica dominante. Su prevalencia es de 0.13-0.6%, presentándose síntomas compresivos en 2-5% de los pacientes.
Caso Clínico: Paciente femenino, 51 años, sin antecedentes de relevancia, desde hace 2 años con saciedad precoz, disminución de peso (24%), disnea de mínimos y moderados esfuerzos. Masa epigástrica palpable. Es intervenida por enfermedad ginecológica vía laparoscópica, donde se pesquisa quiste hepático de gran tamaño.
Tomografía computada (TC) de abdomen y pelvis evidenció múltiples quistes derechos de hasta 19 cm de diámetro provocando efecto de masa.
Se realiza fenestración quística con hepatectomía segmentaria laparoscópica con stappler en segmentos V, VI, VII, VIII. Evolución post-operatoria favorable.
Estudio quistes: Gram y cultivos negativos, citológico quistes biliares simples sin células neoplásicas. Serología hidatidosis negativa.
Discusión: En mayores de 40 años se diagnostica EPH con 4 o más quistes hepáticos, sin quistes en otros órganos. Las complicaciones (hemorragia, rotura e infección) son infrecuentes (5%), por lo que solo se intervienen pacientes sintomáticos.
Se recomienda anticipar la reserva hepática con TC/Resonancia magnética (RM) y resección hepática con fenestración quística si esta es mayor o igual a un segmento hepático. La formación y crecimiento quístico es similar antes y después de la cirugía. El trasplante hepático es el único tratamiento curativo y se reserva para aquellos sin reserva hepática o pacientes con síntomas severos refractarios.
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